Les vascularites sont des maladies rares mais sévères comme en atteste une nouvelle fois une étude du groupe français d’étude des vascularites. L’étude (1) portant sur 1 108 patients atteints d’une des diverses vascularites (périartérite noueuse PAN, micro- polyangéite microscopique MPA, syndrome de Churg et Strauss SCS et maladie de Wegener WG) répondant aux critères de classification de Chapel Hill a évalué le taux de mortalité global à 19,8 %. Par ordre décroissant de sévérité on trouve : la MPA, la PAN, le SCS et le WG.
Les auteurs ont analysé de nouveau à partir de cet échantillon les facteurs prédictifs de mortalité à 5 ans. Quatre facteurs de mauvais pronostic ressortent : l’âge supérieur à 65 ans, l’atteinte cardiaque, gastro-intestinale et l’insuffisance rénale reflétée par la créatinine. Au cours du Wegener, l’atteinte ORL est en revanche un facteur de bon pronostic diminuant la mortalité de 60 %.
Ces maladies sont habituellement traitées par corticothérapie et immunosuppresseurs mais dans certains cas, elles peuvent être rebelles. P. Cohen et coll.(2) ont évalué au sein d’une étude randomisée l’efficacité du rituximab versus infliximab chez 22 patients WG réfractaires aux traitements conventionnels. À 1 an, le taux de réponse partielle ou complète était comparable : 7/10 pour le rituximab versus 6/11 pour l’infliximab.
Malgré le faible nombre de patients inclus dû à la très faible prévalence du WG, ces deux biothérapies semblent donc une alternative thérapeutique d’efficacité comparable en cas d’échec des traitements conventionnels dans cette maladie.
Drs J.Wipff et Y.Allanore
