Plus rares que rares, les tumeurs neuroendocrines de la vésicule biliaire

On présume que de très petites cellules souches se différencieraient en cellules neuroendocrines (CNE) ou que l’irritation muqueuse consécutive à des calculs se traduirait par une métaplasie à l’origine des TNEVB ou d’adénocarcinomes de la VB susceptibles de se transformer en TNEVB. Trois protéines (rapamycine, protéine kinase B et une autre kinase régulant un signal extracellulaire) ont été identifiées dont la surexpression serait de mauvais pronostic chez les porteurs de TNEVB. Le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF) joue aussi un rôle. Les tumeurs sont le plus souvent petites, coniques et mal limitées, les plus indifférenciées, qui sont aussi les moins rares, étant les plus graves.

Le diagnostic est difficile

Pour leur diagnostic clinique, il ne faut guère compter sur les signes des tumeurs carcinoïdes (bouffées de chaleur, diarrhée) mais plutôt sur les douleurs abdominales et les nausées. Les examens complémentaires sont décevants : les marqueurs sont en règle normaux, et l’imagerie (écho, résonance magnétique, scanner, cholangiopancréatographie rétrograde) peine à reconnaître le type de la tumeur vésiculaire. C’est encore l’immunohistochimie qui apporte les meilleurs renseignements en dépistant des marqueurs cellulaires tels que l’énolase neurone-spécifique, ou des hormones telles que la gonadotrophine chorionique humaine (HCG). C’est l’élévation de l’HCG-A sérique qui est le plus contributive au diagnostic.

Le traitement fait appel à la chirurgie, cholécystectomie simple si la lésion ne dépasse pas la musculaire muqueuse, sinon une résection hépatique avec curage s’impose. Les autres traitements reposent sur la chimiothérapie (peu efficace sur les tumeurs indifférenciées), les inhibiteurs de protéine kinase et de récepteurs du VEGF, les agonistes de la somatostatine, voire la radiothérapie et la chimio-embolisation de l’artère hépatique.

Dr Jean-Fred Warlin