La lymphangioléiomyomatose (LAM) associe destruction kystique du poumon, pleurésie chyleuse et tumeurs abdominales. Touchant essentiellement les femmes, elle est liée à la prolifération non néoplasique de cellules de type musculaire lisse. Le sirolimus (Rapamune) inhibe la protéine mTOR, limitant ainsi la dégradation respiratoire, les chylothorax et les angiomyolipomes rénaux.
Chez des patientes ayant une LAM évolutive, une étude française montre qu’un traitement prolongé par sirolimus améliore durablement la fonction respiratoire moyennant une bonne tolérance.
Claude Demare
