Les MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) sont loin d’être rares puisqu’ils représentent 1 à 2 % des diabètes non-insulino-dépendants.
Survenant précocement (avant 25 ans), ils sont très hétérogènes dans leurs manifestations. Le plus fréquent, MODY 2, se manifeste très tôt (parfois déjà in utero) par une sécrétion d’insuline à un niveau plus élevé que la normale. L’hyperglycémie est modérée, généralement sans traduction clinique, et leur évolution habituellement bénigne, de telle sorte qu’un traitement est rarement nécessaire.
Cependant, comme MODY2 a une pénétrance autosomique dominante, sa découverte doit déclencher une recherche de la pathologie chez tous les apparentés directs.
Dr Dominique-Jean Bouilliez
